Eritroblastozis Fetalis: Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı

Tanım

Eritroblastozis fetalis, annenin bağışıklık sisteminin, fetüsün kırmızı kan hücrelerini yabancı olarak tanıması ve bunlara karşı antikor geliştirerek hemolitik (eritrosit yıkıcı) bir yanıt oluşturması sonucunda ortaya çıkan ciddi bir hastalıktır. Bu durum, özellikle Rh (Rhesus) uyuşmazlığına bağlı gelişir ve doğum öncesi ya da hemen sonrasında ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Patofizyoloji: Neden ve Mekanizma

Hastalığın temelinde, Rh-negatif bir annenin, Rh-pozitif bir bebeğe hamile kalmasıyla başlayan bir immünolojik çatışma yer alır.

1. İlk Gebelikte Duyarlılık (Sensitizasyon):
   Anne Rh⁻, bebek Rh⁺ ise, doğum, düşük ya da plasental mikrosirkülasyon yoluyla bebeğin kırmızı kan hücreleri annenin dolaşımına geçebilir.
   → Anne bağışıklık sistemi D antijenini tanır ve anti-D IgG antikorları üretir.
2. İkinci ve Sonraki Gebeliklerde Etki:
   Aynı annenin bir sonraki gebeliğinde bebek yine Rh⁺ ise, daha önce oluşmuş anti-D antikorlar plasentayı geçerek fetüsün kırmızı kan hücrelerine bağlanır.
   → Bu bağlanma, eritrositlerin yıkımına (hemoliz) yol açar.

Klinik Belirtiler

İntrauterin (Anne Karnında):

• Anemi (eritrosit yıkımı nedeniyle)
• Hidrops fetalis (şiddetli ödem ve kalp yetmezliği)
• Hepatosplenomegali (karaciğer ve dalakta büyüme)
• Intrauterin fetal ölüm

Yenidoğan Döneminde:

• Şiddetli sarılık (hiperbilirubinemi)
• Kernikterus (beyinde bilirubin birikimi → nörolojik hasar)
• Hemolitik anemi
• Solukluk, halsizlik
• Kanama eğilimi (trombositopeni ile ilişkili olabilir)

Tanı

• Anne ve baba kan grubu tayini
• İndirekt Coombs testi (anne kanında anti-D antikoru varlığı)
• Direkt Coombs testi (bebeğin kanında antikor bağlı eritrosit varlığı)
• Ultrason ve Doppler ile fetal anemi değerlendirmesi
• Amniyosentez ile bilirubin düzeyi ölçümü (gebelikte)

Tedavi ve Müdahale

Gebelik Sırasında:

• İntrauterin kan transfüzyonu
• Erken doğum planlaması
• Fetal izlem (ultrason ve non-invaziv testlerle)

Doğumdan Sonra:

• Fototerapi (bilirubini azaltmak için)
• Değişim transfüzyonu (şiddetli anemi ve sarılıkta)
• İmmünoglobulin tedavisi

Korunma

Anti-D İmmün Globulin (RhoGAM) Kullanımı

• Rh⁻ annelere;
  • Doğumdan sonra Rh⁺ bebek doğurmuşsa
  • Gebelik sırasında kanama, amniyosentez, travma gibi fetüs kanı geçişi riski varsa
  • Düşük ya da kürtaj sonrası
• Anti-D uygulaması, annenin bağışıklık sisteminin D antijenine karşı duyarlılık geliştirmesini önler.

Özetle

Eritroblastozis fetalis, özellikle Rh uyuşmazlığına bağlı gelişen ve annenin fetüsün eritrositlerine karşı geliştirdiği antikorlarla oluşan ciddi bir bağışıklık yanıtıdır. Doğru önlem alınmazsa intrauterin ölüm dahil olmak üzere ciddi sonuçlara yol açabilir. Ancak uygun şekilde anti-D immün globulin ile korunma, bu hastalığın neredeyse tamamen önlenmesini sağlar.

Bu makale bilgilendirme amaçlıdır. Bir uzman hekime veya doktorunuza danışmadan hareket etmeyiniz.

Anahtar Kelimeler: Eritroblastozis Fetalis, Rh Uyuşmazlığı, Hemolitik Hastalık, Yenidoğan Sarılığı, Anti-D İmmün Globulin, Rh Faktörü, Fetal Anemi, Hidrops Fetalis, Coombs Testi, Rh Profilaksisi