Glomerülonefritlerin Sınıflandırılması: Primer ve Sekonder Formlar

Glomerülonefritler, glomerüllerin iltihabi hastalıklarını ifade eder ve nefrolojinin en temel patolojileri arasında yer alır. Klinik tablolar, etyolojik nedenlere ve histopatolojik alt tipe göre büyük farklılıklar gösterebilir. Bu nedenle doğru sınıflandırma, hem tanı hem de tedavi yönetimi açısından kritik öneme sahiptir. Glomerülonefritler genel olarak primer (birincil) ve sekonder (ikincil) olmak üzere iki ana gruba ayrılır.

Primer Glomerülonefritler

Primer glomerülonefritler, yalnızca böbreği etkileyen ve sistemik hastalıkla ilişkili olmayan glomerül hastalıklarıdır. Genellikle böbrek dışında belirgin bir sistemik bulgu olmadan ortaya çıkar.

Minimal Değişiklik Hastalığı (Minimal Change Disease – MCD)

Özellikle çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedenidir.
Elektron mikroskopisinde podosit ayak çıkıntılarında silinme görülür.
Genellikle steroid tedavisine iyi yanıt verir.

Fokal Segmental Glomerüloskleroz (FSGS)

Glomerüllerin bir kısmının segmental sklerozu ile karakterizedir.
Yetişkinlerde nefrotik sendromun sık nedenidir.
Steroide dirençli olabilir, ilerleyici böbrek yetmezliği riski taşır.

Membranöz Nefropati

Erişkinlerde en sık görülen nefrotik sendrom nedenlerinden biridir.
Glomerüler bazal membranda immün kompleks birikimi izlenir.
Primer formu genellikle anti-PLA2R antikorları ile ilişkilidir.

IgA Nefropatisi (Berger Hastalığı)

En sık görülen primer glomerülonefrittir.
Genellikle üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben makroskopik hematüri ile seyreder.
IgA birikimi ile karakterizedir.

Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN)

Glomerüler bazal membranda kalınlaşma ve mezangial proliferasyonla seyreder.
Hem nefritik hem nefrotik bulgular olabilir.
Komplement düzeyleri genellikle düşüktür.

Sekonder Glomerülonefritler

Sekonder glomerülonefritler, sistemik hastalıklara veya dışsal etkenlere bağlı olarak gelişen glomerül hasarlarını kapsar. Tanı ve tedavi, altta yatan nedenin doğru saptanmasına bağlıdır.

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) Nefriti

Lupus hastalarında böbrek tutulumu yaygındır.
Farklı histopatolojik sınıflamaları (ISN/RPS kriterlerine göre) mevcuttur.
Tedavide immünsüpresyon (steroid + mikofenolat veya siklofosfamid) kullanılır.

Diyabetik Nefropati

Diyabetin en sık ve en ciddi mikrovasküler komplikasyonudur.
Glomerüler bazal membranda kalınlaşma, mezangial genişleme ve nodüler glomerüloskleroz izlenir (Kimmelstiel-Wilson nodülleri).
En sık son dönem böbrek yetmezliği nedenlerinden biridir.

Amiloidoz

Böbreklerde amiloid protein birikimi ile karakterizedir.
Nefrotik proteinüri sıktır.
AL (primer) veya AA (sekonder) tipte olabilir.

Enfeksiyöz Glomerülonefritler

Streptokokal enfeksiyon sonrası gelişen poststreptokokal glomerülonefrit klasik örnektir.
Komplement düşüklüğü ve “hump” tarzı immün kompleks birikimi görülür.
Viral hepatit (özellikle HBV, HCV) ve HIV de etken olabilir.

Vaskülitler ve ANCA İlişkili Glomerülonefritler

Granülomatoz polianjiit, mikroskopik polianjiit ve eozinofilik granülomatoz polianjiit gibi ANCA pozitif vaskülitler glomerülonefrit yapabilir.
Sıklıkla hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN) tablosu gelişir.

Glomerülonefritlerde Klinik Yaklaşım

Laboratuvar: Proteinüri, hematüri, kreatinin yüksekliği, sedimantasyon, komplement düzeyleri, otoantikorlar (ANA, ANCA, anti-PLA2R).
Biyopsi: Kesin tanı için gereklidir, histolojik alt tip belirlenir.
Tedavi: Nedene göre değişir. Steroidler, siklofosfamid, mikofenolat mofetil, rituksimab gibi immünsüpresifler yaygın olarak kullanılır.

Özetle

Glomerülonefritlerin doğru sınıflandırılması, hem tanının doğruluğu hem de tedavinin etkinliği açısından büyük önem taşır. Primer formlar böbreğe özgü patolojiler iken, sekonder formlar sistemik hastalıkların yansıması olarak ortaya çıkar. Klinik semptomlar benzerlik gösterebilse de, altta yatan nedenin saptanması tedavi stratejisini belirlemede kilit rol oynar. Glomerülonefritli hastalarda erken tanı ve disiplinli izlem, böbrek yetmezliğinin önlenmesinde belirleyici olabilir.

Bu makale bilgilendirme amaçlıdır. Bir uzman hekime veya doktorunuza danışmadan hareket etmeyiniz.

Anahtar Kelimeler

Glomerülonefrit, Primer Glomerülonefrit, Sekonder Glomerülonefrit, Nefrotik Sendrom, Nefritik Sendrom, Böbrek Biyopsisi, IgA Nefropatisi, Lupus Nefriti, Diyabetik Nefropati, ANCA Vasküliti, Minimal Değişiklik Hastalığı, Membranöz Nefropati, MPGN