Skleroderma Nedir?

Skleroderma, vücuttaki bağ dokusunun aşırı şekilde kalınlaşması ve sertleşmesi ile karakterize edilen bir otoinflamatuar hastalıktır. “Sklero” kelimesi sertleşme anlamına gelirken, “derma” kelimesi de deri anlamına gelir. Bu nedenle, skleroderma terimi, derinin ve diğer organların sertleşmesi anlamına gelir. Skleroderma, bağ dokusunda anormal hücresel ve moleküler değişikliklere yol açar, bu da derinin sertleşmesine, kalınlaşmasına ve organların fonksiyonlarını etkilemesine neden olabilir.

Skleroderma Türleri

Skleroderma, çeşitli biçimlerde ortaya çıkabilen ve genellikle cilt ile sınırlı olan ya da iç organları da etkileyebilen iki ana tipe ayrılır:

1. Lokalize Skleroderma

Lokalize skleroderma, sadece cildi etkileyen bir hastalık formudur ve organları etkilemez.
Çoğunlukla çocuklarda görülür, ancak yetişkinlerde de görülebilir.
Ciltte sertleşmiş, kalınlaşmış bölgeler (plaques) veya “sirküler” (yuvarlak) lekeler şeklinde kendini gösterir.
Morphea ve linear skleroderma bu türün alt türlerindendir:
- Morphea: Deride yuvarlak, beyaz veya morumsu, sert lekeler görülür.
- Linear skleroderma: Deride bir çizgi şeklinde sertleşme ortaya çıkar, genellikle kol veya bacaklarda görülür.

2. Sistemik Skleroderma (Sistemik Skleroz)

Sistemik skleroderma, ciltle birlikte iç organları da etkileyebilen daha ciddi bir formdur.
İki ana alt tipi vardır:
- İnterstisyel (yaygın) skleroderma: Tüm vücutta yaygın sertleşme görülür, cilt, akciğerler, böbrekler, kalp ve sindirim sistemi dahil olmak üzere birçok organ etkilenebilir.
- Derin (miyelinizli) skleroderma: Cilt dışında daha derin organlarda da bağ dokusu hasarı görülür.
Sistemik skleroderma erkeklere göre kadınlarda daha sık görülür ve genellikle 30-50 yaş arası kadınlarda başlar.

Sklerodermanın Nedenleri

Skleroderma, tam olarak neyin tetiklediği hala kesin olarak bilinmemekle birlikte, birkaç faktörün hastalığın gelişimine katkı sağladığı düşünülmektedir:

1. Genetik Faktörler

Skleroderma, genetik bir bileşene sahip olabilir. Ancak, genetik yatkınlık tek başına hastalığın gelişmesine yol açmaz.
Skleroderma ailesel geçiş gösterebilir, yani bazı genetik mutasyonlar ve bağışıklık sistemi tepkileri hastalığın gelişmesinde etkili olabilir.

2. Bağışıklık Sistemi Aksaklıkları

Skleroderma, bağışıklık sisteminin normalden fazla tepki vermesi sonucu otoimmün bir hastalık olarak kabul edilir.
Vücudun bağışıklık sistemi, normalde zararlı olmayan hücrelere karşı saldırgan bir tavır alır ve bu durum bağ dokusunun aşırı üretimi ile sonuçlanır.

3. Çevresel Faktörler

Kimyasal maddelere ve toksinlere maruz kalmak, bazı meslek gruplarında bu hastalığın riskini artırabilir. Örneğin, solventler, silika tozu, vinil klorür gibi kimyasallar skleroderma riskini artırabilir.
Virüsler ve bazı enfeksiyonlar da bağışıklık sistemi tepkilerini tetikleyebilir.

Sklerodermanın Belirtileri

Skleroderma, hafif cilt değişikliklerinden organ fonksiyonu bozulmalarına kadar geniş bir yelpazede semptomlara yol açabilir.

Cilt Belirtileri:

Ciltte sertleşme ve kalınlaşma: İlk başta deri, gergin ve ince olur, daha sonra sertleşir ve kalınlaşır. Bu durum genellikle elleri, parmakları, yüzdeki cildi, bacakları ve kollarda görülür.
Raynaud Fenomeni: Skleroderma hastalarının büyük bir kısmı, soğuk havalarda parmak uçlarında morarma, beyazlaşma ve uyuşma yaşayabilir. Bu, kan damarlarının daralması sonucu olur.
Cilt renginde değişiklikler: Ciltte ağarmalar, kırmızı lekeler veya morarmalar görülebilir.

İç Organ Belirtileri:

Akciğerler: Skleroderma, akciğerlerde skar dokusu oluşturabilir, bu da nefes darlığı ve kronik öksürüğe yol açar.
Sindirim Sistemi: Yutma güçlüğü, mide asidinin reflüsü (GERD), bağırsak hareketlerinin azalması, kabızlık ve şişkinlik sık görülen semptomlardır.
Kalp: Kalpteki bağ dokusu artışı, kalp kası iltihabı (miyokardit) veya kalp yetmezliği gibi ciddi sorunlara yol açabilir.
Böbrekler: Skleroderma, böbreklerin fonksiyonlarını bozabilir ve böbrek krizi gibi acil durumlara neden olabilir.
Eklem ve Kaslar: Eklem ağrıları ve kas zayıflığı görülebilir. Ayrıca eklemlerde hareket kaybı ve deformiteler gelişebilir.

Sklerodermanın Tanısı

Skleroderma tanısı genellikle klinik belirtiler, fizik muayene ve laboratuvar testleri ile konur.

1. Fizik Muayene ve Hasta Öyküsü

Hastanın öyküsü, cilt değişiklikleri ve diğer organ belirtileri göz önünde bulundurularak bir tanı konulabilir.
Raynaud fenomeni, cilt sertleşmesi ve eklem sorunları gibi karakteristik bulgular değerlendirilecektir.

2. Kan Testleri

Antinükleer Antikor (ANA) Testi: Skleroderma hastalarında genellikle pozitif ANA test sonucu görülür.
Anti-Scl-70 Antikorları: Özellikle sistemik skleroz vakalarında pozitif olabilir ve hastalığın daha ileri evrelerde olduğunu gösterebilir.
Kollajen tip 1 ve 3 testi: Bağ dokusunun ve kollajen miktarının artışı ile ilişkilidir.

3. Görüntüleme Yöntemleri

Akciğer grafisi, akciğer tomografisi (CT) ve baryum yutma testi gibi görüntüleme yöntemleri, akciğer ve sindirim sistemi sorunlarını değerlendirmek için kullanılır.
Ekokardiyografi ve böbrek fonksiyon testleri de organ fonksiyonlarını değerlendirmek için önemlidir.

Sklerodermanın Tedavi Yöntemleri

Skleroderma tedavisi, hastalığın şiddetine ve hangi organları etkilediğine bağlı olarak kişiselleştirilir.

1. İlaç Tedavisi

Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar: Kortikosteroidler, metotreksat, azatiyoprin gibi ilaçlar, bağışıklık sistemini baskılar ve iltihabı azaltır.
Vazodilatörler: Raynaud fenomenini tedavi etmek için kan damarlarını genişleten ilaçlar kullanılır.
Asidite tedavisi: Proton pompa inhibitörleri (PPI), mide asidinin geri kaçmasını engelleyerek GERD semptomlarını azaltır.
Fiziksel terapi ve egzersiz: Cilt sertleşmesini ve eklem hareketliliğini artırmak için yardımcı olabilir.

2. Cerrahi Tedavi

Akciğerlerde ciddi skar dokusu oluşmuşsa, akciğer nakli veya kalp nakli gerekebilir.
Sindirim sistemi problemleri için cerrahi

müdahale gerekebilir, örneğin mide problemlerinin düzeltilmesi.

3. Yaşam Tarzı Değişiklikleri

Cilt bakımı çok önemlidir, çünkü skleroderma cildi kurutur. Yumuşatıcılar ve nemlendiriciler kullanmak gereklidir.
Sıcak tutma ve stres yönetimi (stres, Raynaud fenomenini tetikleyebilir) önemlidir.

Sonuç

Skleroderma, vücuttaki bağ dokusunun aşırı şekilde kalınlaşması ile karakterize edilen, kronik ve ilerleyici bir hastalıktır. Erken teşhis ve uygun tedavi ile hastalığın seyrini yavaşlatmak mümkündür. Ancak, tedavi süreci genellikle ömür boyu devam eder ve hastalar yaşam kalitesini artırmak için dikkatli bir şekilde izlenmelidir.