Zollinger-Ellison Sendromu Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Zollinger-Ellison Sendromu Nedir

Zollinger-Ellison Sendromu (ZES), gastrinoma adı verilen ve genellikle pankreas veya duodenumda yerleşen bir tümör nedeniyle ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Bu tümör, gastrin hormonunu aşırı üretir. Gastrin, mide asidini artıran bir hormondur. Aşırı gastrin üretimi sonucunda, mide asidi kontrolsüz şekilde artar ve bu durum peptik ülserlere, mide mukozasında hasara ve sindirim problemlerine yol açar.

ZES çoğu zaman sporadik olarak gelişir, ancak bazı olgularda Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1) sendromunun bir parçası olarak da görülebilir.

Zollinger-Ellison Sendromunun Belirtileri

ZES’in belirtileri, genellikle mide asidinin aşırı artışı sonucu gelişen peptik ülser hastalığına benzer. En yaygın belirtiler şunlardır:

Şiddetli ve tekrarlayan mide ağrısı
Gastroözofageal reflü (GERD)
Kronik ishal
Bulantı ve kusma
Hazımsızlık ve şişkinlik
Yağlı dışkılama (steatore)
İştahsızlık ve kilo kaybı
Kanama, hematemez veya melena (ileri vakalarda)

Peptik ülserlerin klasik tedavilere dirençli olması ve sıradışı bölgelerde (duodenum distalinde, jejenumda) görülmesi, ZES lehine önemli bir ipucudur.

Tanı Yöntemleri

Zollinger-Ellison Sendromu’nun tanısı, klinik belirtiler ve laboratuvar testlerinin birlikte değerlendirilmesiyle konur:

Serum Gastrin Düzeyi

Açlık gastrin düzeyinin 1000 pg/mL üzerinde olması, yüksek mide asidi ile birlikte değerlendirildiğinde güçlü tanı koydurucudur.

Gastrik pH Ölçümü

pH < 2 iken yüksek gastrin düzeyi, gastrinoma şüphesini artırır.

Sekretin Testi

Sekretin verildiğinde gastrin düzeyinin artması, gastrinomayı destekler.

Görüntüleme Yöntemleri

Endoskopik ultrasonografi
Somatostatin reseptör sintigrafisi (Octreoscan)
MR ve BT ile tümör lokalizasyonu
Ga-68 PET/CT (nöroendokrin tümörlerde yüksek hassasiyetli bir yöntem)

Tedavi Yöntemleri

ZES tedavisinde amaç, hem mide asidi üretimini kontrol altına almak hem de gastrin salgılayan tümörü ortadan kaldırmaktır.

1. Asit Baskılayıcı Tedavi

Proton Pompa İnhibitörleri (PPI’lar), mide asidini baskılamak için ilk tercihtir:

Omeprazol, pantoprazol, lansoprazol gibi ilaçlar yüksek dozda kullanılır.
Tedaviye yanıt genellikle hızlıdır.
Bu tedavi, peptik ülser komplikasyonlarını önlemede etkilidir.

2. Cerrahi Müdahale

Tümör rezeke edilebilir durumdaysa cerrahi tedavi planlanır.
Sporadik gastrinomalar genellikle cerrahiyle çıkarılır.
MEN1 ile ilişkili olgularda cerrahi karar daha dikkatli verilmelidir çünkü tümör çoklu olabilir.

3. Somatostatin Analogları

Oktreotid ve lanreotid, gastrin üretimini baskılayarak semptomları azaltabilir.

4. Onkolojik Tedaviler

Metastatik vakalarda, hedefe yönelik tedavi, kemoterapi veya radyoaktif peptid tedavisi (PRRT) gibi seçenekler değerlendirilebilir.

5. Takip ve İzlem

Gastrin düzeylerinin izlenmesi
Görüntüleme ile nüks takibi
MEN1 taraması için genetik danışmanlık (gerekirse)

Özetle

Zollinger-Ellison Sendromu, mide asidini artıran ve genellikle pankreas veya duodenumda yerleşen gastrinoma tümörüne bağlı gelişen ciddi bir hastalıktır. Tedavi edilmediğinde tekrarlayan ülserler, ishal ve mide komplikasyonlarına yol açabilir. Proton pompa inhibitörleriyle asit kontrolü sağlanırken, cerrahi ve onkolojik yaklaşımlar da tümörün durumuna göre uygulanır. Erken tanı ve etkili tedaviyle hastaların yaşam kalitesi belirgin şekilde artırılabilir.

Bu makale bilgilendirme amaçlıdır. Bir uzman hekime veya doktorunuza danışmadan hareket etmeyiniz.

Anahtar Kelimeler
zollinger-ellison sendromu, gastrinoma, yüksek gastrin, mide asidi artışı, peptik ülser, proton pompa inhibitörü, MEN1 sendromu, nöroendokrin tümör, sekretin testi, mide asidi tedavisi